مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير (vCJD)، تم اكتشافه لأول مرة في عام 1996 في المملكة المتحدة، اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري (مرض جنون البقر أو مرض جنون البقر) و مرض الغزلان الزومبي أو مرض الهزال المزمن (CWD) والتي يتم نشرها حاليًا في الأخبار تشترك في شيء واحد - العوامل المسببة للأمراض الثلاثة ليست البكتيريا أو الفيروسات ولكن بروتينات "مشوهة" تسمى "البريونات".
البريونات معدية للغاية وهي مسؤولة عن أمراض التنكس العصبي المميتة وغير القابلة للشفاء بين الحيوانات (جنون البقر وCWD) والبشر (vCJD).
| ما هو البريون؟ كلمة "بريون" هي اختصار لعبارة "الجسيمات المعدية البروتينية". يشفر جين بروتين البريون (PRNP) أ بروتين يسمى بروتين البريون (PrP). في الإنسان، يوجد جين بروتين البريون PRNP في الكروموسوم رقم 20. بروتين البريون الطبيعي موجود على سطح الخلية ومن ثم يُشار إليه بـ PrPC. "الجسيم البروتيني المعدي" الذي يشار إليه غالبًا باسم البريون هو نسخة غير مطوية من بروتين البريون PrPC ويشار إليه باسم PrPSc (Sc لأنه شكل سكرابي أو شكل غير طبيعي متعلق بالمرض الذي تم اكتشافه في مرض سكرابي في الأغنام). أثناء تكوين البنية الثلاثية والرباعية، في بعض الأحيان، تكون هناك أخطاء ويتم طي البروتين بشكل خاطئ أو يتشكل بشكل خاطئ. عادة ما يتم إصلاح هذا وتصحيحه إلى الشكل الأصلي المحفز بواسطة جزيئات المرافقة. إذا لم يتم إصلاح البروتين المطوي بشكل خاطئ، يتم إرساله للتحلل البروتيني وعادةً ما يتحلل. ومع ذلك، فإن بروتين البريون غير المطوي لديه مقاومة للتحلل البروتيني ويظل غير متحلل ويحول بروتين البريون الطبيعي PrPC إلى شكل سكرابي غير طبيعي PrPSc مما يسبب الاعتلال البروتيني والخلل الخلوي الذي يؤدي إلى العديد من الأمراض العصبية لدى الإنسان والحيوان. الشكل المرضي للسكرابي (PrPSc) يختلف هيكليا عن بروتين البريون الطبيعي (PrPC). يحتوي بروتين البريون الطبيعي على 43% من حلزونات ألفا و3% من صفائح بيتا بينما يحتوي شكل سكرابي غير الطبيعي على 30% من حلزونات ألفا و43% من صفائح بيتا. مقاومة PrPSc ويعزى إنزيم البروتياز إلى وجود نسبة عالية بشكل غير طبيعي من صفائح بيتا. |
مرض الهزال المزمن (CWD)، والذي يُعرف أيضًا باسم مرض الغزلان الزومبي هو مرض تنكس عصبي قاتل يصيب حيوانات عنق الرحم بما في ذلك الغزلان والأيائل والرنة والغزلان السيكا والموظ. تعاني الحيوانات المصابة من هزال شديد في العضلات مما يؤدي إلى فقدان الوزن وأعراض عصبية أخرى.
منذ اكتشافه في أواخر الستينيات، انتشر مرض CWD إلى العديد من البلدان في أوروبا (النرويج والسويد وفنلندا وأيسلندا وإستونيا ولاتفيا وليتوانيا وبولندا) وأمريكا الشمالية (الولايات المتحدة الأمريكية وكندا) وآسيا (كوريا الجنوبية).
لا توجد سلالة واحدة من بريون CWD. وتتميز عشر سلالات مختلفة حتى الآن. وتختلف السلالة التي تؤثر على الحيوانات في النرويج وأمريكا الشمالية، وكذلك السلالة التي تصيب حيوان الموظ الفنلندي. وعلاوة على ذلك، من المرجح أن تظهر سلالات جديدة في المستقبل. وهذا يشكل تحديا في تحديد وتخفيف هذا المرض في عنق الرحم.
بريون CWD قابل للانتقال بدرجة كبيرة وهو أمر مثير للقلق بالنسبة لسكان عنق الرحم والصحة العامة للإنسان.
لا توجد علاجات أو لقاحات متاحة حاليا.
لم يتم اكتشاف مرض الهزال المزمن (CWD) لدى البشر حتى الآن. لا يوجد أي دليل يشير إلى أن بريونات CWD يمكن أن تصيب البشر. ومع ذلك، تشير الدراسات التي أجريت على الحيوانات إلى أن الرئيسيات غير البشرية التي تأكل (أو تتلامس مع دماغ أو سوائل الجسم) الحيوانات المصابة بمرض CWD معرضة للخطر.
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human طعام السلسلة.
***
المراجع:
- مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها (CDC). مرض الهزال المزمن (CWD). متواجد في https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- أتكينسون سي جيه. وآخرون 2016. سكرابي بروتين البريون وبروتين البريون الخلوي الطبيعي. بريون. 2016 يناير-فبراير؛ 10(1): 63-82. معرف الهوية الرقمي: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- صن، جي إل، وآخرون 2023. سلالة البريون الجديدة كسبب لمرض الهزال المزمن في حيوان الموظ، فنلندا. الأمراض المعدية الناشئة, 29(2)، 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- أوتيرو أ.، وآخرون 2022. ظهور سلالات CWD. دقة الأنسجة الخلوية 392، 135-148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- ماثيسون، سي.ك. نماذج حيوانية كبيرة لمرض الهزال المزمن. دقة الأنسجة الخلوية 392، 21-31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
